Синдрома рейе

Симптомы синдрома Рея

Чаще всего симптомы рассматриваемого заболевания появляются после того, как человек излечился от вирусной инфекции, но в некоторых случаях клинические проявления синдрома Рейе имеют место быть на 5 сутки инфекционного заболевания.

К первым проявлениям рассматриваемого синдрома относятся:

  • тошнота;
  • диарея (понос);
  • рвота.

Эти симптомы схожи с признаками заболеваний органов желудочно-кишечного тракта, поэтому пациенты либо обращаются за помощью к гастроэнтерологу, либо вообще начинают самостоятельно лечиться. Уже на 5-7 сутки болезни печень становится максимально увеличенной, хотя признаки желтухи полностью отсутствуют. Еще через несколько дней начинают активно проявляться неврологические симптомы, что будет свидетельствовать о поражении головного мозга:

  • повышенная, немотивированная раздражительность;
  • дезориентация в пространстве;
  • сонливость;
  • спутанность сознания;
  • учащение дыхания.

Важно!Клинические проявления при синдроме Рейе достаточно вариативны и зависят от того, в каком возрасте находится больной. Например, в младенческом возрасте чаще всего определяются судороги, расстройство дыхания и диарея. А вот дети более старшего возраста страдают от неукротимой рвоты, судорог и нарушений сознания.

Если синдром Рейе прогрессирует и никакого лечения больной не получает, то возможно стремительное развитие отека головного мозга, паралич и судороги, затем пациент входит в кому.

Обратите внимание: все клинические проявления синдрома Рейе имеют место быть на протяжении 1-2 недель, а затем они исчезают. К сожалению, не оказанная вовремя квалифицированная медицинская помощь приводит к летальному исходу – в 50% всех зарегистрированных случаев исход был печальным.

Рассматриваемое заболевание имеет закономерное развитие, поэтому врачи выделяют несколько стадий его протекания:

  • 0 стадия – врач может выявить признаки жирового гепатоза печени, но какие-либо клинические проявления этой патологии отсутствуют;
  • 1 стадия – у пациента открывается рвота, происходит нарушение работы печени, отмечается повышенная сонливость (на этой стадии смертность больных составляет 5%);
  • 2 стадия – синдром Рейе активно проявляется расстройством дыхания, судорогами, агрессивным поведением, учащенным сердцебиением, лихорадкой, бредом, дезориентацией в пространстве;
  • 3 стадия – у пациента наступает кома, врачи отмечают учащение дыхания, нарушение работы печени и изменение зрачковых рефлексов (смертность больных на этом этапе болезни составляет 50-60%);
  • 4 стадия – практически все рефлексы отсутствуют, нет реакции на раздражители, имеется нарушение дыхания, отмечается углубление комы (смертность составляет 95%).

Как диагностируют синдром Рейе

Поставить диагноз достаточно трудно, так как рассматриваемое заболевание не имеет специфических симптомов. Крайне важно сохранять настороженность по поводу данной патологии, следить и немедленно реагировать даже на незначительные изменения в самочувствии больного.

В рамках диагностических мероприятий синдрома Рейе обязательно проводят лабораторные исследования крови (биохимический анализ). Характерным признаком рассматриваемого заболевания будет рост концентрации аммония в крови, но уже к концу 3-4 недели заболевания этот показатель снижается. Кроме этого, у пациентов обязательно будет увеличение сывороточных трансаминаз, а вот активность щелочной фосфатазы и билирубина останется неизменной, в пределах нормы. В детском возрасте синдром Рейе будет проявляться в крови:

  • снижением концентрации глюкозы в крови – гипогликемия;
  • падением уровня протромбина – гипопротробинемия;
  • недостаточностью альбумина – гипоальбуминемия;
  • снижением факторов свертывающей системы крови.

В рамках диагностики синдрома Рейе нередко проводят биопсию ткани печени, так как такое исследование позволяет выявить жировое перерождение клеток, а вот воспаление и некроз печени при рассматриваемом заболевании будут отсутствовать.

Чтобы определить неврологические изменения, пациенту проводят компьютерную томографию головного мозга и электроэнцефалограмму. Для исключения инфекционного поражения нервной системы нередко проводят лабораторные исследования ликвора.

Лечение синдрома Рейе


Как такового лечения синдрома Рейе не существует – все лечебные мероприятия направлены только на поддержание жизненно важных функций. Лечение в случае появления клинических проявлений рассматриваемого заболевания должно проводиться только в условиях стационара.

Если пациент с синдромом Рейе находится уже в коме, то врачи будут проводить лечение, направленное на предупреждение летального исхода и тяжелых осложнений. Например, достаточно часто на фоне комы при синдроме Рейе повышается внутричерепное давление у пациента, а ведь его показатель не должен превышать 15 торр. В случае повышения внутричерепного давления больному будут назначены внутривенные инъекции Фуросемида, Маннитола и других лекарственных препаратов. Чтобы предотвратить развитие воспалительных процессов непосредственно в мозговой ткани, больному назначаются кортикостероиды.

В обязательном порядке больным с синдромом Рейе:

  • назначают введение концентрированного раствора глюкозы – ее недостаток нужно восполнять в полном объеме;
  • проводят коррекцию нарушения свертываемости крови – вводят витамин К и свежезамороженную плазму;
  • применяют переливание крови или диализ – не всегда, только на усмотрение врача.

Одновременно с вышеописанными мероприятиями пациенту постоянно измеряют давление, пульс, частоту дыхания и другие жизненно важные параметры. При необходимости проводят коррекционную терапию и в этих направлениях.

Кстати, при обнаружении первых признаков рассматриваемого заболевания (рвота, тошнота, диарея) не стоит заставлять больного употреблять пищу – скорее всего, у него будет полностью отсутствовать аппетит. А вот настаивать на употреблении воды или другой жидкости – крайне желательно, потому что неукротимая рвота вкупе с поносом могут привести к обезвоживанию.

Оказание медицинской помощи

При малейшем подозрении на то, что у ребенка развивается синдром Рея, его нужно срочно госпитализировать, как правило скорая помощь привозит таких пациентов в отделение интенсивной терапии, на первоначальном этапе лечение носит более симптоматический характер и имеет главную задачу — прекращение начавшихся в организме опасных изменений.

В медицинской практике принято при данном заболевании использовать кортикостероиды (чаще всего это Преднизолон), которые способствуют снижению риска развития воспаления в тканях мозга, витамин К, Маннитол для предотвращения отечности мозга, а также введение электролитов для восстановления водного баланса, также вводится раствор глюкозы для восстановление ее баланса, а также для поддержания организма.

Кроме того, введение жидкости способствует более быстрому выведению аммиака из организма, однако врач всегда должен придерживаться баланса, поскольку избыток жидкости может спровоцировать церебральный отек. Также лечение направлено на коррекцию кровообращения.

С этой целью может быть введена плазма, проведено переливание крови или же проведен диализ. В некоторых случаях, когда уже нарушено дыхание, может быть проведена интубация трахеи с гипервентиляцией.

Очень важно при лечении систематически контролировать значение артериального и внутричерепного давления. Значение последнего должно быть не более 15 торр. Если значение превышает норму, для снижения давления используют Фуросемид в виде инъекций. В ходе лечения постоянно контролируются параметры частоты дыхания и пульса. В случае отклонений назначают адекватное лечение широким арсеналом препаратов.

Диагностика болезни

Поставить синдром Рея ребенку затруднительно по причине отсутствия специфического теста для определения данного состояния.


Дифференциальную диагностику проводят, исключая следующие заболевания:

  • нейроинфекции, такие как энцефалит, менингит;
  • острый гепатит;
  • сепсис;
  • отравление;
  • врожденные нарушения обмена веществ.

Заподозрить синдром Рея помогает выявление в анамнезе приема салицилатов или других источников митохондриальных токсинов.

Обязательны анализы крови (общий и биохимический). В ряде случаев количество лейкоцитов выше нормы. Наблюдается снижение сахара, патогномоничным признаком является резкое повышение уровня аммиака. Количество билирубина остается в допустимых пределах, хотя увеличение печени наблюдается в 40% случаев. АСТ и АЛТ превышают норму более, чем в 3 раза.

Нарушение работы свертывающей системы отражается в результатах коагулограммы.

Ставятся тесты, позволяющие выявить нарушения окисления жирных кислот, а также других обменных процессов в организме.

Требуемые обследования:

  1. электроэнцефалограмма;
  2. ультразвуковое исследование органов брюшной полости, выявляющее гепатомегалию, ее структурную уплотненность и повышенную эхогенность;
  3. компьютерная томография;
  4. МРТ;
  5. пункция спинномозговой жидкости, позволяющая исключить инфекционно-воспалительную причину энцефалопатии;
  6. биопсия печени, подтверждающая признаки жировой дистрофии.

Как лечится синдром Рея?

К сожалению, остановить заболевание лечение не в силах. Все мероприятия медперсонала направлены на поддержание жизни в период пока из организма больного не будут выведены продукты метаболизма, в частности аммиак.

Для поддержания жизненно важных функций проводятся следующие меры:

  • больного экстренно госпитализируют
  • производится непрерывное наблюдение за состоянием всех органов и систем
  • контроль внутричерепного и артериального давления
  • исследование газового состава крови и ее pH
  • интубация трахеи и ИВЛ
  • назначается диета (пероральное питание исключается)

Лекарственная терапия включает:

  • Введение внутривенно жидкости и растворов электролитов, с содержанием 5-10% глюкозы (иногда 50%).
  • Антибиотикотерапия с использованием препаратов, которые не всасываются в ЖКТ , например неомицин, внутрь в 4 приема.
  • Витамин К.
  • При повышении внутричерепного давления – маннитол (маннит) внутривенно в течении 45 минут, дексаметазон внутривенно или глицерол через желудочный зонд.

Важно: Маннитол противопоказан при почечной недостаточности, поэтому при заболевании почек его использование должно исключаться или проводится с большой осторожностью. При этом врач должен оценивать пользу и риск от приема препарата.

Клинические признаки

Особой симптоматики данное состояние не имеет, поэтому его так сложно определить на начальных стадиях развития. Первоначально родители уверены, что у ребенка самая обычная простуда. Для подавления высокой температуры они прибегают к помощи препаратов тетрациклинового ряда, однако такой подход лишь усугубляет ситуацию и еще больше способствует развитию такого недуга, как синдром Рейе. Ниже перечислим его основные этапы развития.

  1. Ребенок после простуды/гриппа идет на поправку, но вдруг появляется сильная рвота.
  2. Затем буквально за несколько часов кардинально меняется его поведение. Малыш становится сонливым и даже несколько заторможенным.
  3. После он впадает в состояние ступора, не обращает внимания на окружающих.
  4. Следующий этап – галлюцинации, которые постоянно преследуют ребенка. Однако он еще реагирует на внешние раздражители.
  5. Затем наступает самая опасная стадия – коматозное состояние, сопровождающееся судорогами и даже остановкой дыхания.

В 40% зарегистрированных случаев патологии у маленьких пациентов наблюдается увеличение печени.

Основные симптомы

Начало синдрома Рея часто совпадает с восстановительным периодом после перенесенного вирусного заболевания такого как ветряная оспа или грипп, а также после того как принимались препараты содержащие аспирин. Развитие симптомов обычно происходит на протяжении 3-7 дней от начала основного вирусного заболевания. Заболевание развивается в промежутке времени от нескольких часов до 1-2 дней.

Первые проявления синдрома Рея обычно включают:

  • внезапную тошноту с сильной рвотой;
  • потерю интереса с отсутствием энергии;
  • очень странное поведение, включающее заторможенность, изменения личности, раздражительность, невнятная речь;
  • сонливость, ребенку постоянно хочется спать.

Когда происходит поражение печени и головного мозга, появляется следующая симптоматика:

  1. ребенок не знает, где он находится, не узнает близких и знакомых, не может ответить на самые простые вопросы;
  2. появляется глубокое, быстрое дыхание (гипервентиляция);
  3. ребенок становится очень агрессивным и может даже нападать без причины;
  4. появляются судороги и кома.

С появлением таких симптомов, когда нарушается дыхание, особенно у маленьких детей до трех лет, появляется сонливость с резким ее переходом в заторможенность и полной дезориентацией, а затем случается психомоторное возбуждение и судороги, на коже маленьких детей часто появляется мелкая сыпь необходимо срочное обращение к врачу.

С самого начала заболевания резко увеличивается в объеме печень, нарушается работа почек с последующим уменьшением суточного объема мочи. Такого ребенка необходимо срочно госпитализировать. Для окончательного постановления диагноза синдрома Рея, проводится биопсия печени и люмбарная пункция.

Только применение интенсивной медикаментозной терапии сможет облегчить его состояние, при условии немедленного обращения за медицинской помощью. Если лечение не начато своевременно, от 30 до 80 % случаев заканчиваются летальным исходом на протяжении нескольких дней. Даже если удалось вывести ребенка из комы, в головном мозге могут произойти необратимые изменения, которые приводят к умственной усталости и появлению судорожного синдрома, происходит развитие цирроза печени.

Только легкая форма заболевания, своевременное обращение к врачу и очень интенсивная терапия делают возможным полное излечение ребенка.

хедер>

Диагностические критерии

Для врача-педиатра очень важно вовремя выявить симптомы синдрома Рея в ходе лечения вирусной инфекции с применением Аспирина. Типичными клиническими проявлениями заболевания являются рвота и увеличение печени. Именно эти симптомы должны обеспокоить медика в первую очередь.

Для диагностики синдрома необходимо провести:

  • анализ крови (биохимический) для определения уровня активности важнейших ферментов печени;
  • в обязательном порядке проводится УЗИ;
  • исследование жидкости спинного мозга (ликвора);
  • биопсию печени.


В анализе крови, как правило в норме билирубин, но в 3 и более раза больше (зафиксированы случаи и 20-кратного превышения) АСТ и АЛТ (маркерные ферменты печени).

Также плохим признаком является повышенная концентрация аммиака. У части пациентов при всем этом наблюдается гипогликемия (чаще всего это дети до пяти лет). Что же касается наличия и концентрации электролитов в крови, то она может сильно варьировать из-за рвоты или же отказа от приема жидкости.

Часто синдром сопровождается нарушением в свертывании крови и это хорошо видно на коагулограмме. В то же время клинический анализ крови находится в пределах нормы, в нем может немного отличаться в показатель количества лейкоцитов, не более того.

Для определения патологии в ЦНС проводится пункция (люмбальная). На УЗИ четко видно увеличение печени (гепатомегалия). У печени чрезмерная, выше нормы, диффузная эхогенность, также наблюдается структурная уплотненность самой печени. Последнюю точку в диагностике должна поставить биопсия.

При морфологическом исследовании отчетливо видно отсутствие изменений, которые могут быть вызваны воспалением и четко выраженные признаки жировой дистрофии. После выздоровления детей, которые перенесли синдром, необходимо направлять на консультацию к генетикам для определения возможных генетических заболеваний связанных с метаболизмом.

Как проявляется синдром Рея (фото)?

Для синдрома Рея характерны специфические проявления на раннем этапе. Чаще всего на фоне инфекционного заболевания у ребенка появляются дополнительные симптомы, которые больше походят на кишечный грипп:

  • тошнота, часто сопутствующая с рвотой;
  • диарея;
  • изменения в поведении;
  • У детей до 3 лет болезнь может проявляться напряжением родничка, возникновением судорожных состояний и затрудненным дыханием, вплоть до его остановки. При этом у ребенка наблюдается упадок сил, слабость, сонливость.

Синдром Рея характеризируется тем, что состояние больного ухудшается очень стремительно. В тяжелых случаях, когда ребенку не оказывается вовремя квалифицированная помощь, то может даже развиться кома, возникнут судороги или остановится дыхание.

Важным симптомом синдрома является значительное увеличение печени, которое наблюдается в более чем 40% больных. Диагностика должна производится максимально быстро, а лечение должно быть адекватным, ведь уже на четвертые сутки ребенок может умереть.

При взятии анализов крови у больного отмечают повышенное содержание в сыворотке крови АСТ, АЛТ и аммиака и значительное снижение уровня глюкозы.

Врачи выделяют такие стадии развития заболевания:

  • I – характерно состояние заторможенности, при этом ребенок реагирует на болезненные ощущения;
  • II – стадия возбуждения или ступора. У ребенка могут возникать галлюцинации, состояние бреда, реакция на окружающий мир и стороннее воздействие замедленна;
  • III – у ребенка может возникнуть кома. Появляется характерная для синдрома поза: сгибание и супинация рук с вытягиванием ног. Теряются зрительные рефлексы, возникают судороги;
  • IV – будучи в коме, ребенок принимает децеребральная позу, которая может возникнуть как спонтанно, так и под действием внешних раздражителей, появляются судорожные сокращения;
  • V — у ребенка в состоянии комы возникают атония, судороги, нарушение дыхательной функции, исчезает реакция зрачков на свет, может быть констатирована смерть мозга.

Острое начало энцефалопатии (если болезнь не вызвана токсическими веществами) является основным признаком развития заболевания. При этом обязательно происходит нарушение функций печени.

При первых же описанных симптомах и подозрении на синдром Рея необходима немедленная госпитализация.

Методы лечения синдрома Рея

Никаким лечением невозможно остановить развитие данного синдрома. Жизненно важными являются раннее определение болезни и интенсивная терапия, которая направлена, прежде всего, на поддержание функций организма, включающих дыхание и кровообращение. В самом начале лечения основной целью является поддержание церебрального перфузионного давления не ниже 50 мм рт. ст. и не допустить осложнений связанных с нарушением функции печени.

Все терапевтические мероприятия направлены на то, чтобы как можно быстрее вывести из организма избытки аммиака и другие метаболиты. Для этого внутривенно вливается глюкоза, жидкость и растворы электролитов. Чтобы уменьшить отек мозга и внутричерепное давление вводятся кортикостероиды, маннитол, глицерин.

Вместе с тем проводится коррекция нарушений кровообращения и дыхания, для чего используют катетеризацию артерий и вен, чтобы производить контроль над составом крови и введением нужных препаратов, а также прибегают к подключению ребенка к аппарату искусственной вентиляции легких.

Симптомы у детей

Первые проявления синдрома отмечаются на 4-5 день ветряной оспы, или через 5-6 суток после развития других вирусных инфекций.

Основными клиническими признаками на начальном этапе являются тошнота и неукротимая рвота.

В данный период заболевания они могут приниматься за симптомы кишечной инфекции или гриппа с абдоминальным синдромом.

При белой печеночной болезни через 24-48 часов после начала рвоты первичным проявлениям сопутствует изменение психического состояния ребенка, которое может иметь различные варианты:

  • легкую заторможенность;
  • эпизоды дезориентации;
  • психомоторное возбуждение;
  • раздражительность;
  • агрессивное поведение.

Далее присоединяются учащенное дыхание, паралич отдельных групп мышц.

У детей до года наблюдается напряжение большого родничка. Проявлениями заболевания у малышей до 3 лет часто являются нарушения функции дыхания, сонливость, возникновение судорог.

Если вовремя не оказать адекватную медицинскую помощь, наступает быстрое ухудшение состояния, с прогрессированием угнетения сознания. Характерны децеребрационная и декортикационная позы. В первом случае руки и ноги ребенка выпрямлены, пальцы на них направлены вниз, а голова и шея отклонены назад. Мышцы напрягаются. Такое положение тела говорит о серьезных повреждениях мозга.

При декортикационной позе происходит сгибание и супинация рук и вытягивание ног.

Данное положение тела указывает на двустороннее поражение больших полушарий, которое приводит к разобщению коры и ствола мозга.

Нарушаются основные жизненные функции организма: возникают остановки дыхания, развивается сердечно-сосудистая недостаточность, кома.

Одним из симптомов болезни является тромбогеморрагический синдром, который может проявляться как незначительная петехиальная сыпь, или (при осложненном варианте) обильными кровотечениями.

Прогноз заболевания зависит от нескольких факторов:

  • скорости прогрессирования и тяжести изменений функций головного мозга;
  • показателей внутричерепного давления;
  • содержания в крови аммиака, указывающего на степень угнетения функций печени.

Осложнениями синдрома Рея являются:

  • отставание умственного развития;
  • судорожные расстройства;
  • повреждения нервных окончаний на периферии.

Летальность при данном заболевании обычно составляет от 20 до 30%, но если течение синдрома носит легкий характер, она не превышает 2%. Наступление глубокой комы приводит к гибели более 80 детей из ста.

Дети, перенесшие синдром Рея, должны быть направлены на консультацию генетика с целью исключить наличие врожденных заболеваний обмена веществ.

Одно из редких и смертельно опасных заболеваний – Синдром Рейе. Патология развивается стремительно, характеризуется поражением печени, в частности, замещением нормальных клеток жировыми соединениями. Одновременно или как самостоятельный процесс развиваются необратимые реакции в головном мозге или энцефалопатия.

Особенности Синдрома Рейе

Заболевание диагностируется преимущественно у детей и подростков, у взрослых патология выявляется крайне редко. Особенностью развития Синдрома Рейе является поражение тканей печени, а именно перерождение или замещение активных клеток или гепатоцитов на жировые соединения.

Такие структурные трансформации ведут к серьезным дисфункциям печени, нарушаются обменные и метаболические процессы во всем организме. В связи с этим начинается интоксикация, которая отрицательно отражается на всех органах, включая головной мозг. Происходит отечность, постепенное отмирание клеток. В основном это происходит на фоне вирусных инфекций или в период лечения их

Спровоцировать такую реакцию организма, если рассматривать именно Синдром Рейе, способны соединения ацетилсалициловой кислоты, которые нарушают функции митохондрий. Предполагается, что именно этот процесс ведет к нарушениям метаболических реакций, наступает липидный дисбаланс, развивается гипогликемия, значительно увеличивается концентрация в крови аммиака, что ведет к интоксикации. Наступает энцефалопатия головного мозга, также дистрофические нарушения могут происходить и в других органах.

По мкб 10 Синдром Рейе — G93.7.

Причины

Однозначных причин развития Синдрома Рейе назвать сложно, но специалисты придерживаются мнения, что патология развивается на фоне вирусных заболеваний разного характера. Это может быть грипп, ветряная оспа, краснуха, гепатит, энцефалит и другие. Большинство пациентов во время развития вирусного заражения принимали ацетилсалициловую кислоту, которая содержится не только в аспирине, но и в его производных.

По данным статистики, именно при приеме аспирина в период лечения вирусных заболеваний возрастает вероятность развития Синдрома Рейе, что и подтверждалось у большинства больных.

Это и является основной причиной, когда средства с содержанием ацетилсалициловой кислоты поступают в организм, в основном при борьбе с гипертермией, а мембраны клеток, митохондрии разрушаются под действием этих препаратов. В результате происходит интоксикация, разрушения клеток преимущественно в печени, в головном мозге. Такие изменения редко происходят у взрослых, поэтому и сам Синдром Рейе считается заболеванием, возникающим преимущественно у детей, независимо от пола.

В исключительных случаях, в основном при врожденных отклонениях развития, нарушения обменных процессов, проблемы с расщеплением жиров возникают даже без участия производных аспирина. Присутствие вируса также не является условием для развития синдрома. Такие пациенты единичные, и нарушения клеточного метаболизма происходят в связи с природными аномалиями организма.

Несмотря на то что аспирин является основным провоцирующим фактором, который «запускает» патологические реакции, это соединения необязательно должно присутствовать в организме в больших концентрациях.

Даже если препарат принимался согласно дозировки, но есть гиперчувствительность к ацетилсалициловой кислоте, предрасположенность к нарушениям метаболических процессов, есть вероятность развития Синдрома Рейе.

Симптомы

Первые признаки патологии идентичные проявлениям многих заболеваний, тем более на фоне вирусного заболевания могут оставаться незамеченными. При отсутствии соответствующих мер симптоматика развивается стремительно, иногда за 7-10 дней уже отмечаются необратимые изменения как в печени, так и головном мозге.

К признакам Симптома Рейе относятся:

  • Частая рвота, ее сложно приостановить даже специальными противорвотными препаратами.
  • Расстройства стула, диарея.
  • Слабость, сонливость, перепады настроения, раздражительность. Симптоматика характерна уже на этапах, когда подвергаются изменениям клетки головного мозга. Состояние уже опасное и требует незамедлительной медицинской помощи.
  • Дезориентация, галлюцинации, временная потеря памяти.
  • Учащенное дыхание, перепады внутричерепного давления, лихорадка.
  • Судороги. Особенно они проявляются у маленьких детей.
  • Увеличение печени, иногда это заметно визуально, по ощущениям отмечается тяжесть, определенные болевые ощущения.

Симптомы у взрослых и детей старше трех лет выявить немного проще, чем первые признаки у грудничков. У новорожденных патология может дополнительно проявиться в виде сыпи, судорог, пульсацией родничка.

Стадии развития

Опасность заболевания состоит в том, что все эти процессы развиваются стремительно, что не позволяет принять своевременные меры и пациента не удается спасти. Если рассматривать ориентировочные стадии, то выделяют следующие:

  • Самая начальная или стадия 0. На этом этапе заболевание диагностируется крайне редко, только случайно, например, когда пациент проходит исследование вследствие подозрений на другие дисфункции печени. Симптомы, изменения самочувствия отсутствуют, хотя жировые клетки из-за нарушений обменных процессов уже начали формироваться.
  • Первая стадия. Начинают проявляться признаки нарушений метаболических процессов, дисфункций печени. Это может быть тошнота, переходящая в рвоту, расстройства пищеварения, диарея. Иногда симптомы пытаются устранить препаратами, используемыми при отравлениях, так как первоначально ухудшение состояние напоминает именно это состояние. Если на первой стадии будет диагностирован Синдром Рейе, то есть шанс предупредить осложнения, разрушающие ткани печени и переходящие на головной мозг.
  • Вторая стадия. С момента первой стадии может пройти несколько дней и состояние пациента резко ухудшится. Особенно прогрессирует патология у маленьких детей. По мере развития синдрома появляется спутанность сознания, заторможенность речи, кардинально меняется поведение, могут появиться внезапные вспышки гнева, агрессивность и резко перейти в апатию и сонливость. Начинается лихорадка, отмечаются пока кратковременные судороги.
  • Третья стадия. Симптомы усиливаются, к ним добавляется потеря сознания, длительные судороги, постоянная дрожь в конечностях. Дыхание становится прерывистым, может быть временная остановка. Печень меняется в структуре, что отражается на ее объеме, изменения уже переходят на головной мозг, что отражается на поведенческом и эмоциональном состоянии. Многие процессы уже необратимые, есть высокая вероятность, что больной впадет в кому. При третьей стадии в половине случаев наступает летальный исход.
  • Четвертая стадия. Нормализовать состояние уже нет возможности, большинство рефлексов отсутствует, дыхание периодически прекращается, наступает кома, вывести из которой получается не более чем в 3% случаев.

Когда Синдром Рейе только изучался, в частности, самим ученым, в честь которого и было названо заболевание (1964 год), конкретных методов, как спасти пациентов еще не находилось и практически все случаи приводили к летальному исходу.

В настоящий момент, при условии ранней диагностики (0-2 стадия), несмотря на серьезность и сложность патологии, врачам удается нормализовать состояние и смертность не превышает 10%. Даже при 3 стадии интенсивная терапия может дать результаты и пациенту удается сохранить жизнь.

Диагностика

Чем раньше будет определено заболевание, тем больше шансов нормализовать состояние, сохранить жизнь. Особенно критично время при развитии Синдрома Рейе у детей, так как до 4 стадии может пройти не более 10-14 дней. Хотя только по признакам заподозрить этот вид патологии сложно, лабораторные анализы и аппаратные исследование дают возможность прояснить состояние. Комплексная диагностика обычно включает:

  1. Анализ крови. Обязательно сдается общий и биохимический, сравнивается ряд показателей, в том числе концентрация аммония, активность билирубина и содержание других соединений.
  2. УЗИ. Исследуется не только сама печень, но и все органы брюшной полости. УЗИ позволяет выявить структурные изменения в тканях, определить локализацию проблемных участок, область повреждения.
  3. Биопсия. Для понимания, какие изменения происходят в тканях, берется фрагмент клеток для их исследования. Практикуется не только для выявления онкологических процессов, но и для обнаружения других возможных структурных изменений.
  4. КТ и МРТ. Обследование может проходить относительно брюшной полости, а также быть направлено на исследование состояния головного мозга.
  5. Электроэнцефалография. Назначается для определения степени активности головного мозга, выявления возможных дисфункций.

На усмотрение врача могут быть рекомендованы и другие диагностические мероприятия, которые необходимы для точного определения состояния больного.

Лечение

Каким будет лечение Синдрома Рейе, зависит от возраста пациента, стадии заболевания и общей клинической картины. Все действия врачей направляются на снятие симптоматики и по возможности на восстановление осложнений. Выбирается терапия, направленная на предупреждение рецидивов.

Важно нормализовать обменные процессы, устранить последствия, которые отразились на печени, состоянии головного мозга. Лечение проходит исключительно в медицинском учреждении.

Если пациент впадают в кому, то мероприятия чаще направлены на спасение жизни, возвращении рефлекторных реакций, возобновлении функций внутренних органов, а также головного мозга. После комы, случившейся интоксикации организма, а также наступившей энцефалопатии, прогнозы преимущественно неблагоприятные. Справиться с отечностью мозга, серьезными поражениями печени удается не всегда.

Однозначно обезопасить ребенка от Синдрома Рейе сложно, но один из вариантов – отказаться от аспирина и медикаментов, содержащих ацетилсалициловую кислоту. Важно не заниматься самолечением, а при любых ухудшениях состояния, тем более если уже развивается, например, вирусное заболевание, обращаться за помощью к врачу, проходить диагностику.

Синдром Рея: причины, признаки, диагностика, как лечить

Синдром Рея (Рейе) – «коварное» заболевание, развивающееся преимущественно у детей в возрасте 5-14 лет. Формирование патологического процесса происходит при использовании «Аспирина» для лечения инфекционных заболеваний вирусной этиологии – ветрянки, гриппа и парагриппа, кори, герпеса. Салицилаты накапливаются в крови и клетках тканей и вызывают при инфекционном процессе синдром Рея. Токсическое поражение гепатоцитов заканчивается жировым гепатозом печени, а отек головного мозга приводит к энцефалопатии и гибели больных. Взаимосвязь между лечением «Аспирином» и развитием синдрома до конца не выяснена.

Заболевание впервые описал австралийский врач-патологоанатом Дуглас Рейе, имя которого было присвоено данному недугу. Тогда же синдром был выделен в отдельную нозологическую единицу. Болезнь регистрируется у детей и подростков, независимо от половой принадлежности. Зафиксированы единичные случаи патологии у взрослых.

По мере разрушения митохондрий нарушаются все метаболические процессы в организме. Жировое перерождение печени приводит к нарушению функций органа, общей интоксикации организма и развитию печеночной энцефалопатии, сопровождающейся характерной симптоматикой. Болезнь проявляется рвотой, апатией и заторможенностью, которые сменяются раздражительностью и агрессией, судорогами, дезориентацией в пространстве, спутанностью сознания.

Диагностика патологии основывается на анамнестических данных и результатах лабораторного исследования биоматериала от больного. Инструментальные методы помогают отдифференцировать синдром Рея от других заболеваний и исключить ряд смертельно опасных недугов. Больным назначают симптоматическую терапию, устраняющую признаки отека мозга, восстанавливающую гемодинамику и метаболизм.

Отмечены случаи развития патологии у близких родственников. Подобный процесс объясняется быстрым распространением инфекции или наследственной предрасположенностью.

Этиология

Причины и патогенез патологии до конца не выяснены. Основное нарушение заключается в остром генерализированном выпадением функций митохондрий. В основе синдрома Рея лежит гиперчувствительность детского организма к препаратам, в которых содержится ацетилсалициловая кислота. Их назначают больным для снижения высокой температуры, обусловленной острой вирусной инфекцией. Прием «Аспирина» детьми, больными ОРВИ, гриппом, ветрянкой, парагриппом или герпесом, способствует развитию синдрома Рея. При этом не нарушается дозировка препарата, назначенная врачом в соответствии с возрастом пациента. В классическом случае медикаменты выступают в качестве триггера: запускают патологический процесс.

Ацетилсалициловая кислота разрушает мембраны клеток, нарушает липидный и водно-электролитный баланс в организме, повышает концентрацию в крови аммиака. Функции митохондрий нарушаются, кристы деформируются, их мембраны набухают и разрываются. Расстройство функционирования митохондрий приводит к гибели клеток. В крови нарастает уровень азотистых шлаков.

Результатом подобных патологических изменений становится печеночная жировая инфильтрация, а также асептическое воспаление и отек головного мозга. В печени и мышцах уменьшаются запасы гликогена, развивается гипогликемия, нарушается детоксикационная функция гепатоцитов. Жировое перерождение печени нередко приводит к циррозу, а поражение церебральной ткани – к стремительному прогрессированию энцефалопатии. При синдроме Рея дистрофические изменения обнаруживают в миокарде, поджелудочной железе и почках.

Синдром Рейе — это токсическое поражение органов. Точная причина недуга неизвестна, но некоторые наследственные и внешние факторы играют определенную роль в его развитии. В качестве токсина могут выступать растительные и животные яды, тяжелые металлы, растворители для красок, пестициды. Эндогенными триггерами патологии являются дисметаболические расстройства.

Лица, имеющие нарушения клеточного обмена, в наибольшей степени подвержены развитию синдрома Рея. Пациенты с диабетом, гипотиреозом, кардиомиопатией, патологией печени должны принимать «Аспирин» осторожно, кратковременно и в манимальных дозах. Этой группе лиц лучше вообще отказаться от подобных препаратов.

Симптоматика

Синдром Рея может протекать в двух вариантах: традиционном и атипичном. В течении заболевания выделяют 3 периода: продромальный, разгар токсикоза и обратного развития.

Традиционная форма, обусловленная приемом «Аспирина», развивается у детей 5-12 лет. Первые симптомы патологии появляются у больных спустя 3-5 дней после начала острой вирусной инфекции.

  • У детей внезапно появляется тошнота, многократная рвота, диарея. Изначально симптоматика напоминает расстройство пищеварения.
  • Иногда наблюдается появление мелкой сыпи.
  • Затем возникает вялость, слабость, заторможенность, проблемы с речью, сонливость.
  • По мере развития заболевания появляются симптомы поражения головного мозга и печени. Больные перестают ориентироваться в пространстве, разговаривать, есть и пить. Они не узнают окружающих. Со временем апатия и отрешенность сменяются агрессией, бурной двигательной активностью и появлением галлюцинаций. Изменение психического статуса часто заканчивается развитием делирия. Сильная агрессия часто переходит в беспричинные нападения.
  • Дыхание ускоренное и поверхностное.
  • Повышается внутричерепное давление.
  • Отмечается гепатомегалия. Печень воспаляется и наполняется жидкостью. При этом желтушность кожных покровов у больных отсутствует.
  • Нарушаются функции почек, уменьшается суточный объем мочи.
  • В крови — гипогликемия, ацидоз, повышение уровня аммиака.
  • Дрожание рук или неконтролируемое сокращение отдельных групп мышц вскоре сменяется параличом.
  • У больного развивается судорожный синдром, коматозное состояние. Смерть наступает в результате остановки дыхания.

Атипичная форма патологии проявляется аналогичными симптомами, которые дебютируют у детей младше 5 лет. Причиной синдрома Рея у детей являются врожденные нарушения метаболизма. У грудничков пульсирует большой родничок, появляется мелкая сыпь на коже, гепатомегалия, почечная дисфункция. Таких детей необходимо срочно госпитализировать. Патология быстро прогрессирует и без своевременной и интенсивной терапии заканчивается смертью ребенка. В крайне редких случаях синдром протекает легко и самопроизвольно прекращается.

Стадии развития патологии:

  • Первая стадия проявляется диспепсическими симптомами: частой рвотой по утрам, поносом, нарушением работы печени, повышенной сонливостью.
  • Вторая стадия — безразличие больных к происходящим событиям и окружающим людям, заторможенность, сменяющаяся агрессией и неадекватным поведением, а также лихорадка, тахикардия, бред, галлюцинации.
  • Третья стадия — судорожный синдром, коматозное состояние, арефлексия, остановка дыхания, смерть.

Последствия синдрома Рея:

  • Со стороны сердечно-сосудистой системы — аритмия, ДВС-синдром, остановка сердца.
  • Со стороны дыхательной системы — аспирационная пневмония, дыхательная недостаточность.
  • Со стороны пищеварительной системы — воспаление поджелудочной железы с очагами некроза, кровотечения из желудочно-кишечного тракта.
  • Несахарный диабет, сепсис, параличи и парезы.
  • Кома.

Поскольку синдром Рея не имеет патогномоничных симптомом, диагностика его сложна. Заподозрить патологию педиатру позволяют данные анамнеза: связь с вирусной инфекцией и приемом «Аспирина». Для подтверждения или опровержения диагноза проводят ряд лабораторных и инструментальных методов исследования.

  • Общий анализ крови — гипогликемия, незначительный лейкоцитоз.
  • Биохимия – повышение в крови маркеров печеночной патологии — АЛТ и АСТ, гипераммониемия, гипоальбуминемия.
  • Коагулограмма — гипопротробинемия.
  • Ультразвуковое исследование внутренних органов — гепатомегалия, снижение эхогенности и нечеткость контуров поджелудочной железы.
  • Биопсия печени – диффузная жировая дистрофия гепатоцитов, отсутствие воспалительных инфильтратов.
  • Исследование ликвора определяет его стерильность, что позволяет исключить инфекционный характер энцефалопатии.
  • Электроэнецефалография.
  • Томографическое исследование.

Все больные с синдромом Рея подлежат обязательной госпитализации. Лица с тяжелыми формами патологии находятся в палате интенсивной терапии. Только ранняя диагностика и интенсивная терапия могут спасти жизнь больных детей.

Основными целями терапевтических мероприятий являются:

  • Борьба с отеком мозга и энцефалопатией,
  • Коррекция метаболизма,
  • Восстановление нарушенных показателей свертываемости крови.

Всем больным проводят симптоматическое лечение, направленное на устранение неприятных проявлений болезни, доставляющих больному ощутимый дискомфорт и существенно нарушающих качество жизни.

Пациентам назначают:

  • Кортикостероидные средства – «Преднизолон», «Бетаметазон», «Дексаметазон» и их производные.
  • Внутривенное введение коллоидных и кристаллоидных растворов для уменьшения интоксикации и выведения продуктов метаболизма из организма.
  • Диуретики для снятия отека мозга – «Маннитол», «Фуросемид», «Лазикс».
  • Противосудорожные лекарства для предупреждения судорог – «Фенитоин».
  • Ограничение рвоты при помощи «Метоклопрамида» и «Церукала».
  • Интубация трахеи и искусственная вентиляция легких при дыхательных нарушениях.
  • Лечение кровотечений – переливание тромбоцитарной массы и плазмы.
  • Гемодиализ — для коррекции ацидоза и гипераммониемии.
  • В тяжелых случаях выполняется трансплантация печени.

При выявлении первых признаков патологии не рекомендуют заставлять ребенка принимать пищу. Необходимо настаивать на употреблении воды, травяного чая, морса или любой другой жидкости, поскольку рвота с поносом могут быстро привести к обезвоживанию детского организма.

Единственным профилактическим средством при синдроме Рея является полный отказ от приема «Аспирина» и препаратов, в состав которых он входит. Детям до 12 лет для лечения лихорадки рекомендуют принимать средства на основе парацетамола или ибупрофена.

Прогноз патологии определяется степенью повреждения мозговой и печеночной ткани. Легкая форма синдрома Рея в 100% случаев заканчивается полным выздоровлением и восстановлением психоневрологического состояния больных детей. Быстро прогрессирующие гепатологические и метаболические расстройства увеличивают риск впадения пациента в кому.

Воспаление и отек головного мозга, быстрое поражение печеночной ткани и скопление в ней жира — основные патологические процессы, протекающие при синдроме Рея. При выявлении клинических признаков на ранней стадии болезни прогноз всегда благоприятный. Именно поэтому важным является своевременное обращение к специалистам. Только быстрая диагностика и адекватная терапия являются основой успешного исхода болезни.

Что такое синдром Рея

Синдром Рея – это очень опасное заболевание, которое в большинстве случаев поражает детей и подростков до 14 лет. Во взрослом возрасте встречается болезнь в исключительных случаях. Возникает синдром в результате приема жаропонижающих средств на основе ацетилсалициловой кислоты (аспирина). Заболевание весьма опасное, поскольку сопровождается воспалением головного мозга (энцефалитом) и поражением печеночных тканей. Развивается, как правило, на фоне вирусных и других заболеваний, например, кори, ветряной оспы, гепатита, гриппа, ОРВИ и других. Нередко синдром Рея диагностируется и у кровных родственников, но истинная причина этого не установлена – или болезнь передается по наследству или распространяется как инфекция.

Главной причиной развития синдрома Рея является повышенная чувствительность детей и подростков к ацетилсалициловой кислоте. Медикаменты на основе данного элемента применяются для снижения температуры тела при развитии заболевания инфекционного или вирусного происхождения (ОРВИ, грипп, корь, краснуха, ветрянка).

При попадании в организм кислота оказывает негативное воздействие на клетки организма, в частности, она нарушает жировой обмен, разрушает клетки и их мембраны, способствует увеличению в крови ребенка аммиака и аминотрансфераз. Столь негативное действие аспирина и провоцирует развитие осложнений. Прежде всего в печени развивается жировая инфильтрация, а клетки мозга начинают воспаляться, что грозит отеком головного мозга. Эти симптомы схожи с некоторыми другими заболеваниями, что затрудняет диагностику и теряется драгоценное время, которое необходимо для лечения.

Симптомы синдрома Рея у детей

Симптомы заболевания проявляются сразу или по истечению латентного периода, который, как правило, не превышает три дня. Синдром Рея сопровождается такими симптомами:

  • учащенное и поверхностное дыхание;
  • тошнота, которая всегда сопровождается сильной рвотой;
  • проявление больным агрессии;
  • отсутствие у ребенка энергии, вялость в проявлении эмоций;
  • повышенная раздражительность;
  • наличие неврологических проблем – ребенок не способен определить место нахождения, не может отвечать на примитивные вопросы, что вызывает у него приступы злости или полной апатии;
  • появление судорог;
  • впадение в кому – такое состояние может длиться от пары часов до нескольких недель.

Синдром Рея проходит несколько стадий развития, для каждой из которых характерен определенный комплекс симптомов:

  • Первая стадия характеризуется появлением сыпи на конечностях, постоянной тошнотой и рвотой, общей слабостью, вялостью и помутнением рассудка. Нередко на этом этапе пациента мучают ночные кошмары и сильны мигрени.
  • Во второй стадии активно прогрессирует жировая дистрофия печени, появляется гипервентиляция.
  • Для третьего этапа характерны все признаки, которые наблюдаются на предыдущих двух стадиях, дополнительно может произойти отек головного мозга, впадение больного в кому или остановка дыхания.
  • Четвертая стадия характеризуется впадением больного в кому, отсутствие реакции зрачков на свет и полная дисфункция печени.
  • На 5 стадии наблюдаются судороги, повышается уровень аммиака в сыворотке крови и порой наступает смерть.

Для диагностирования заболевания необходимо обратиться к лечащему врачу – педиатру. Сложность в точной постановке диагноза состоит в том, что синдром Рея не имеет специфических признаков, присущих только этому недугу. Это увеличивает риск неправильной диагностики, а следовательно, назначение несоответствующего лечения. Для того чтобы облегчить процесс диагностирования, важно сообщить врачу о всех медикаментозных препаратах, которые принимались в последнее время.

Для постановки диагноза применяются следующие методы обследования:

  • Проведение анализа крови. На развитие синдрома Рея указывают следующие показатели: гипогликемия (низкое содержание глюкозы в крови), высокий уровень аммиака, увеличение длительности свертываемости крови.
  • Проведение люмбальной пункции. С этой целью у больного берется образец спинальной жидкости для дальнейшего исследования. При развитии заболевания количество лейкоцитов в пробе составляет меньше 8/мкл.
  • Печеночная проба. Для установления степени поражения органа проводится биопсия печени. Кроме того, такой метод диагностики позволяет дифференцировать заболевание от других патологических состояний.
  • Электроэнцефалограмма, МРТ, КТ – данные методы исследования позволяют выявить воспаление мозга, нарушение мозговой активности и наличие кровоизлияния в мозг.

Лечение синдрома Рея

Лечить заболевание необходимо только в условиях стационара, в некоторых особо сложных случаях больной помещается в палату интенсивной терапии. Нахождение пациента в больнице позволяет контролировать ее состояние, оценивать динамику терапии и корректировать ее при необходимости.

Лечение синдрома Рея включает следующие мероприятия:

  • Прием медикаментозных препаратов для снятия воспаления головного мозга.
  • Нормализация процесса свертываемости крови.
  • Активизация обменных процессов в организме.
  • Снятие судорог, для чего применяются противосудорожные препараты.
  • Снижение внутричерепного давления, что достигается путем приема мочегонных средств.
  • Устранение кровотечений, развитие которых возможно при жировой дистрофии печени.
  • Вентиляция легких при нарушении дыхания.
  • Пересадка печени, которая проводится при сильном поражении органа.

Важно помнить, синдром Рея – это очень опасное и серьезное заболевание, поэтому категорически запрещено заниматься самолечением, используя для этого медикаменты, средства народной медицины или гомеопатические препараты.